Гистиоцитоз Х являет собой группу болезней неизвестной этиологии. Все они имеют общий патогенез, в основе которого ? реактивная пролиферация гистиоцитов, в которых накапливаются патологические продукты обмен.
Симптоматика и разновидности
Гистиоцитоз Х бывает трех форм.
У детей раннего возраста возможны случаи болезни Абта ? Леттерера ? Сиве. Патология начинается остро, увеличиваются лимфатические узлы, температура тела повышенная, возможны кожные высыпания, отиты, мастоидиты, гепатоспленомегалия, экзофтальм. Поражаются легкие и плоские кости.
Дети школьного возраста особо подвержены болезни Таратынова. Для нее характерна повышенная утомляемость, общая слабость, боль в костях (трубчастых и плоских), плохой аппетит. В крови увеличенная СОЭ, возможна эозинофилия. В большинстве случаев данное патологическое состояние может протекать бессимптомно и закончиться самопроизвольным излечение.
Синдром Хенда ? Шюллера ? Крисчена может развиваться в детей разного возраста. Сопровождается дефектами костей таза, черепа, признаками несахарного диабета, экзофтальмом. Такие дети могут отставать в физическом развитии. Возможно ожирение, лимфаденопатия, гепатомегалия, стоматиты, изменения в легких, себорейная и петехиальная сыпь.
Обследование и диагностика
При болезни Абта ? Леттерера ? Сиве СОЭ повышенная, нейтрофильный лейкоцитоз. Рентгенологические исследование позволяет увидеть кости с деструктивными изменениями. Синдром Хенда ? Шюллера ? Крисчена клиники в Израиле диагностируют на основе изменений в крови ? повышенная СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоцитоз, увеличение плазматических и ретикулярных клеток. Возможна гиперглобулинемия, гипербеталипопротеинемия и гипоальбуминемия. Болезнь Таратынова сопровождает повышенная СОЭ, возможна эозинофилия, рентгенологически можно обнаружить очаги деструкции костей без зон склероза овальной или округлой формы.
Лечение и профилактика заболевания
При гистиоцитозе Х показано стационарное лечение. В остром периоде применяют цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Основное лечение гистиоцитоза Х в Израиле во всех случаях сочетают с симптоматическим (витаминные препараты, препараты задней доли гипофиза, гипотиазид). Лечение назначается только после консультации лечащего врача.
Прогноз и качество жизни
При болезнях Таратынова и Хенда ? Шюллера ? Крисчена прогноз более благоприятный, чем при синдроме Абта ? Леттерера ? Сиве. Его определяет своевременно начатая терапия.