Пузырчатка истинная – это тяжелые буллезные дерматозы с формированием внутриэпительных пузырей за счет акантолиза. Возникает чаще у людей возрастом 40 – 60 лет, в основном у женщин.

Симптоматика и разновидности

Клиническая симптоматика заболевания начинается с появления на слизистой ротовой полости пузырей, которые в последствие переходят в болезненные незаживающие эрозии. Через время процесс образования пузырей становится генерализованным, распространяясь на кожу и сопровождаясь подъемом температуры, ухудшением общего состояния больного. Кожная сыпь в виде пузырей с серозным содержимым поражает области конечностей и туловища, склонна к слиянию и образованию обширных эрозий с красным дном. Течение акантолитической пузырчатки сопровождается симптомоматикой Никольского: происходит отслоение внешне неизмененной кожи при надавливании на нее.

Обследование и диагностика

Диагноз устанавливают на основе клинической картины заболевания, данных лабораторных исследований: взятие мазков с эрозивной поверхности; иммунофлюоресценция внешне здоровой кожи; гистология участков поражения. Пузырчатку истинную следует дифференцировать от буллезных токсидермий, эскудативной эритемы, дерматоза Дюринга, красной волчанки. Диагностика за рубежом проводится теми же методами.

Лечение и профилактика заболевания

Любое лечение назначается только после консультации лечащего врача. Комплексная терапия предполагает медикаментозное лечение иммуносупрессорами, кортикостероидными гормонами, метотрексатом, гемодезом; наружными растворами анилиновых красителей, мазями с кортикостероидами, аэрозолями; полосканиями ротовой полости травяными настоями. Лечение пузырчатки истинной в Израиле, помимо медикаментозной терапии, осуществляется с помощью плазмоофереза, фотохимиотерапии.

Вторичная профилактика заболевания заключается в приеме курсами гормональных препаратов, ежегодном санаторно-курортном лечении заболеваний ЖКТ и нервно-сосудистой системы, отказ от пребывания на солнце и соблюдение здорового образа жизни.

Прогноз и качество жизни

Без соответствующего лечения прогноз жизни больных пузырчаткой истиной крайне неблагоприятный. Применение кортикостероидов способно вызвать стойкую ремиссию, позволяющую со временем прекратить лечение полностью.