Амилоидоз — заболевание, обусловленное нарушением белкового обмена в организме человека. Характеризуется отложением в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса (амилоида). Осложнениями амилоидоза являются склероз, атрофия и недостаточность различных органов. Амилоидоз в основном возникает после 60 лет, не зависимо от половой принадлежности. Частота встречаемости — не менее 1:50000.

Симптоматика и разновидности

Если амилоид (патологический белок) откладывается только в определённом органе, говорят о локальном амилоидозе, если болезнь поражает несколько систем и органов в совокупности, речь идет о системном амилоидозе.

Заболевание принято разделять на следующие формы:

• Первичный амилоидоз, возникающий вследствие врожденных особенностей организма и генетических нарушений, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем.
• Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний, сопровождающихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (например, при остеомиелите, ревматоидном артрите, малярии, туберкулезе, лепре).
• Семейный (идиопатический) амилоидоз представляет собой врожденный дефект ферментов. Существует несколько форм врожденного амилоидоза.
• Старческий амилоидоз, развивающийся, как правило, в преклонном возрасте, часто на фоне сахарного диабета.

Симптомы амилоидоза зависят от локализации амилоидных отложений, а так же от степени нарушения функциональности пораженного органа.

Обследование и диагностика

Постановка диагноза представляет собой достаточно сложную задачу, особенно, если речь идет о первичном заболевании. Диагностика в Израиле амилоидоза требует использования всех возможных методов. При амилоидозе специфических лабораторных изменений нет. Для больных характерно наличие анемии и значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч). Клиники в Израиле применяют также специальные пробы на амилоид.

При амилоидозе печени лабораторное исследование показывает характерные белковые сдвиги, иммунные нарушения, гиперактивность щелочной фосфатазы сыворотки, и особенно, альфа-2-глобулинемию.

При амилоидозе сердца на эхокардиографии отмечается сочетание утолщения стенок предсердий и повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда, что в 70-90% случаев указывает на амилоидоз.

Лечение и профилактика заболевания

Лечение назначается только после консультации лечащего врача. Трудности в постановке диагноза обуславливают трудности адекватного лечения первичного амилоидоза. Лечение в Израиле вторичного амилоидоза результативно, если изменения в структуре пораженных органов не критичны. Терапия амилоидоза в больницах Израиля направлена на радикальное устранение причины заболевания (опухоль, остеомиелит), назначение патогенетических и симптоматических средств.

К патогенетической терапии относят назначение колхицина (эффективен при наследственных формах) по 2 мг в сутки, хингамина по 0,25 г в сутки, 5%-ного унитиола по 5-10 мл внутримышечно курсами по 20-30 инъекций, иммунодепрессантов. Применение только по рекомендации лечащего врача или после консультации с ним.

Гепатопротекторы, сердечные гликозиды, витамины группы В, препараты железа, диуретические, гипотензивные, десенсибилизирующие и другие симптоматические средства используются по показаниям.

Больные с амилоидозом должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Прогноз и качество жизни

В случае наличия осложнений (сердечная или почечная недостаточность) больным показана госпитализация. Течение заболевание прогрессирующее. Прогноз зависит от основного заболевания и от наличия осложнений течения болезни. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.