Экстрофия мочевого пузыря – это сложный порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, предлежащий отдел брюшной стенки, имеется расщепление уретры, наружных половых органов и лонного сочленения. Заболевание встречается крайне редко (1 раз на 30000—50000 новорожденных, у мальчиков в 2—6 раз чаще, чем у девочек).
Симптоматика и разновидности
Для экстрофии мочевого пузыря характерны следующие признаки:
- Расхождение лонных костей у новорожденных.
- Отсутствие сфинктера и шейки мочевого пузыря.
- Мочевой пузырь небольших размеров.
- Мочеточники имеют неправильное размещение.
У новорожденных наблюдается более низкое расположение пупка, чем в норме. Анус располагается ближе к мошонке/влагалищу, чем при нормальном развитии мочевыводящей системы. Часто экстрофия мочевого пузыря сочетается с незаращением передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадией).
Различают несколько степеней экстрофии мочевого пузыря. При первой степени расхождение лобковых костей менее 4 см, диаметр отверстия на животе менее 4 см с минимальными сопутствующими пороками.
При второй степени расхождение лобковых костей 6 + 2,8 см, диаметр отверстия на животе 5-7 см с присутствием нескольких сопутствующих пороков.
При третьей степени расхождение лобковых костей более 9 см, выявляются тяжелые сопутствующие пороки развития.
Обследование и диагностика
Широкое применение ультразвуковой томографии в медицине Израиля позволяет проводить антенатальную диагностику экстрофии мочевого пузыря примерно с 14 — 17-й недели беременности. Иногда диагноз, поставленный внутриутробно, является показанием к прерыванию беременности.
Лечение и профилактика
Лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле только хирургическое. При первой степени выполняют пластические операции с целью закрытия дефекта передней брюшной стенки (живота) и восстановления передней стенки мочевого пузыря.
При второй степени мочеточники пересаживают в участок толстой кишки. При третьей степени создают специальный резервуар из местных тканей и производят пересадку мочеточника в сигмовидную кишку.
Прогноз и качество жизни
Постоянное недержание мочи доставляет страдания больным детям и их родителям, требует тщательного ухода за детьми. Постоянный контакт верхних мочевыводящих путей с внешней средой приводит к хроническому пиелонефриту. Применение современных технологий в клиниках Израиля позволяет получить удовлетворительные функциональные и косметические результаты коррекции данной врожденной патологии.