Под данным заболеванием понимается группа синдромов, связанных с транзиторной недостаточностью особых факторов свертываемости крови.

Выделяют две клинических формы заболевания:

1. Первичная: связана с дефицитом витамина К.

2. Вторичная: развивается у недоношенных или ослабленных детей, не является прямым следствием нехватки витамина К.

Основу заболевания составляет внутрисосудистая коагуляция, связанная с пониженной активностью зависимых от витамина К факторов (II-VII-IX и Х). Число тромбоцитов и фрагментация эритроцитов при этом остаются неизменными.

Симптоматика и разновидности

При первичной форме проявляются следующие симптомы:

• Со 2-го по 4-ый день жизни возникают назальные и желудочно-кишечные кровотечения, экхимозы (генерализованные) и гематомы.
• Состояние младенца в целом остается в норме.
• Удлиняется протромбиновое время.
• Отмечается дефицит II-VII-IX и Х факторов при нормальном уровне V фактора.
• Введения витамина К очень скоро дает положительный эффект.

При вторичной форме:

• Отмечаются признаки инфекции или гипоксии.
• К общей кровоточивости присоединяются кровоизлияния в мозг и его желудочки, а также легочные кровотечения.
• Обнаруживаются дефекты свертывания крови: удлинение протромбинового времени, снижения уровня V и VII факторов, снижение количества тромбоцитов, порою даже с нарушением их функций.

Введение витамина К дает слабый эффект.

Обследование и диагностика

Диагноз ставится с опорой на клиническую картину и результаты гематологических исследований (мазок крови, исследование активности II и VII факторов, тромботест, подсчет уровня тромбоцитов и гемоглобина и др.). Полезен дифференциальный диагноз с иными геморрагическими диатезами. Наиболее точные результаты дает диагностика в Израиле.

Лечение и профилактика заболевания

Показано однократное введение витамина К (парентерально) под прикрытием тромботеста. Внутрь – викасол (3 через 3 дня). В особенно тяжелых случаях – экстренное вливание плазмы, параллельно с этим – введение витамина К. Желательно осуществить лечение геморрагической болезни новорожденных в Израиле. Лечение назначается только после консультации лечащего врача.

Прогноз и качество жизни

При первичной форме прогноз достаточно благоприятный, тогда как вторичная имеет серьезные последствия.