Гипофизарный нанизм или карликовость являет собой патологию, которая характеризуется задержкой физического развития и роста. О карликовости можно говорить в тех случая, когда взрослая женщина имеет рост меньше 120 см, а взрослый мужчина – меньше 130 см.
Возникновению такого состояния способствуют генетические факторы инфекционные, травматические, токсические, опухлевые (хромофобные аденомы, менингиомы, краниофарингиомы) повреждения гипофизарной области.
Симптоматика и разновидности
Задержку роста можно выявить еще в первые месяцы жизни малыша, реже – при половом созревании. При этом не только учитывается рост и масс тела, а динамика показателей. Тело взрослого имеет пропорции, которые совойственны детям. Синостозирование и дифференцировке скелета отстает от возраста, задерживается смена зубов. Характерна бледность, сухость и морщинистость кожи. Слабо развита подкожная жировая клетчатка и мышцы. Иногда возможно отложение жира в избыточном количестве на бедрах, животе и груди. Признаки недостаточного полового развития проявляются из-за выпадения гонадотропной функции гипофиза. Возможны симптомы органической патологии нервной системы. Внутренние органы уменьшены. Бывают случаи брадикардии и гипотензии. Может развиваться вторичный гипотиреоз.
Обследование и диагностика
Диагностика в Израиле базируется на рентгенологическом исследовании. При этом можно увидеть задержку окостенения и дифференцировки скелеталучезапястных суставов и костей. Турецкое седло в основном уменьшено, возможны случаи обызвествления его диафрагмы; при гипофизарных опухолях оно увеличивается, стенки подвергаются деструкции. В сыроватке крови гормон роста может быть в пределах нармы или снижен. При введении аргинина или инсулина секреция гормона роста в основном не увеличивается.
Лечение и профилактика заболевания
Для стимуляции роста медицина Израиля проводит лечение анаболическими стероидами (прерывистые курсы). Человеческий соматотропин вводится внутримышечно по 4 ЕД трижды в неделю на протяжении двух месяцев и с двухмесячным перерывом. При клинических проявлениях гипотиреоза показан тироксин. После того, как закроются зоны роста, стимулируют половое развитие половыми гормонами. Лечение назначается только после консультации лечащего врача.
Прогноз и качество жизни
Прогноз зависит от причины заболевания. В случае генетического гипофизарного нанизма жизнь и трудоспособность пациента значительно улучшает своевременное лечение.