В медицине под синдромом Гудпасчера подразумевают системный капиллярит, который поражает, прежде всего, легочные альвеолы и гломерулярный аппарат почек. По статистике, от этого заболевания зачастую страдают мужчины в возрастном диапазоне 20-30 лет (хотя зарегистрированы и более ранние случаи).
Этиология заболевания до конца не изучена. Однако в ходе исследований удалось выделить определенные факторы риска, повышающие вероятность возникновения патологии, среди них – бактериальные и вирусные инфекции, длительный прием таких медикаментозных препаратов, как карбимазол и пенициллинамин, а также переохлаждение организма.
Симптоматика и разновидности
По клинической картине заболевание совпадает с геморрагическим пневмонитом (в случае поражения легких) или гломерулонефритом (в случае поражения почек). Патогенез при синдроме Гудпасчера может характеризоваться и быстрым прогрессированием и довольно медленным течением.
Среди главных симптомов заболевания следует выделить:
- Сильная лихорадка;
- Отдышка;
- Кровохарканье;
- Влажные легочные хрипы;
- Наличие крови в моче;
- Анемия (вследствие кровопотерь).
Обследование и диагностика
Диагностика за рубежом синдрома Гудпасчера опирается, преимущественно, на такие исследования, как рентгенология (отмечаются множественные сливные или очаговые затемнения в легких) и лабораторные анализы (в крови: повышение СОЭ, а также количества лейкоцитов; кроме того, фиксируется наличие антител к базальным мембранам почки).
Лечение и профилактика заболевания
Современная медицина в лечении данного заболевания применяет только паллиантивные методы, целью которых является замедление прогрессирования патологии и, таким образом, продления жизни пациента.
Лечение Гудпасчера синдрома в Израиле основано на применении кортикостероидов в больших дозах, а также цитостатических препаратов. Сопроводительными методиками, повышающими эффективность лечения, являются плазмаферез и иммуносупрессивная терапия.
Прогноз и качество жизни
При данном диагнозе – прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев в течении 12 месяцев от начала развития патологического процесса наступает летальный исход. Его причина – сердечная, легочная или почечная недостаточность. При ускоренном прогрессировании заболевания смерть может наступить уже по прошествии нескольких недель после начала лихорадки.