Идиопатические (невыясненной этиологии) первичные поражения миокарда невоспалительной природы. Они не связаны с пороками клапанов и перегородок сердца, аортальной и легочной гипертензией, ИБС, системными заболеваниями (амилоидоз, коллагенозы, гемохроматоз). В патогенезе кардиомиопатий предположительно задействованы генетические факторы, нарушения в эндокринной системе (в том числе симпатико-адреналовой), вирусные инфекции, нарушения иммунитета.
Симптоматика и разновидности
Выделяют гипертрофическую форму кардиомиопатии (она бывает обструктивная или необструктивная), дилатационную (застойную), рестриктивную (наиболее редкую). Пациент жалуется на загрудинные боли, головокружения, обморочные состояния, приступы одышки по ночам.
Обследование и диагностика
Выслушивается звучный систолический шум в сердце возле левого края грудины в третьем или четвертом межреберье, наибольший в середине систолы, он не распространяется на сонные артерии. Иногда присоединяется систолический шум регургитации вследствие митральной недостаточности. На ЭКГ выявляются аритмия и внутрисердечные блокады. Следует исключить наличие миокардита и миокардиодистрофий (иногда необоснованно называемых вторичными кардиомиопатиями). Наиболее надежно гипертрофия желудочков и их перегородки выявляется при эхокардиографии. При диагностике в Израиле используют радионуклидную вентрикулографию и зондирование полостей сердца.
Лечение и профилактика заболевания
При гипертрофической форме лечащий врач назначает бета-адреноблокаторы, субаортальный стеноз возможно скорректировать хирургически. При хронической сердечной недостаточности следует уменьшить физические нагрузки, употреблять меньше жидкостей и соли, возможно назначение сердечных гликозидов (но по данным исследований в клиниках Израиля они малоэффективны), сосудорасширяющих препаратов, антагонистов кальция, мочегонных.
Прогноз и качество жизни
Если прогрессирует сердечная недостаточность, прогноз неблагоприятный, вплоть до возможности внезапной смерти. Пока сердечная недостаточность не развилась, трудоспособность обычно сохраняется. Своевременное лечение кардиомиопатии в Израиле дает пациенту шанс продлить жизнь и избежать возможных осложнений.