Синдром Хаммена-Рича – тяжелое заболевание, характеризующееся интерстициальным диффузным прогрессирующим фиброзом легких. Процесс локализуется исключительно в этом органе. Эффект от терапии всегда незначителен. Достаточно часто болезнь оканчивается летальным исходом.
Заболевание является редким, но в наше время частота его значительно возросла.
Патогенез вероятнее всего аутоиммунный. Этиология остается неясной.
Симптоматика и разновидности
К основным и постоянным симптомам заболевания относят ярко выраженные, постоянно прогрессирующие и устойчивые к терапии одышку и цианоз. Кроме того, у пациентов с таким диагнозом нарастает гипоксемия, развивается правожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия, а также отмечается кашель. При врачебном осмотре обнаруживаются симптомы сухого плеврита, «барабанные» пальцы, крепитирующие двусторонние трескучие хрипы. Вероятно возникновение спонтанного пневмоторакса.
Характерны также рестриктивный вариант нарушения вентиляции и стойкое прогрессирующее снижение диффузионной способности легких.
Обследование и диагностика
Обследование предполагает рентгенологическое исследование, при проведении которого обнаруживаются явления диффузного интерстициального фиброза и эмфизема легких.
Вторичная инфекция провоцирует повышенную температуру тела, изменения в протеинограмме, лейкограмме, СОЭ.
Для проведения диагностики лучше всего обратиться в больницы Израиля.
Лечение и профилактика
На ранних стадиях заболевания в качестве терапевтического средства назначают преднизолон, дозу которого после достижения клинического эффекта постепенно уменьшают.
На более поздних этапах, а также при стремительном развитии болезни к основному лечению добавляют кортикостероиды, иммунодепрессанты и пеницилламин (как вариант, купренил). Одновременно с этим назначается калий, верошпирон, пиридоксин.
Лечение определяется только после консультации лечащего врача.
Прогноз и качество жизни
Заболевание имеет следующие формы выражения: острую, подострую или хроническую. Наилучшие результаты достигаются, если провести лечение/диагностику за рубежом. Прогноз при этом более благоприятен.