Кишечная липодистрофия (или идиопатическая стеаторея, болезнь Уиппла) – системное заболевание при котором поражается преимущественно тонкая кишка, проявляется нарушением всасывания жиров. Редко встречается, в основном у лиц мужского пола среднего и пожилого возраста.
Симптоматика и разновидности
Больной жалуется на упорный понос, бывающий до 15 раз в сутки, слабость, коликоподобную боль в области живота. Наступает общее истощение организма. Иногда бывают мигрирующие боли в разных суставах, субфебрильная лихорадка. Часто присоединяется сухой кашель. Стул обильный, светлый, мазевидный или пенистый, иногда хилезный. При осмотре кожа сухая, с усиленной пигментацией. Лимфоузлы (периферические) увеличены, уплотнены, безболезненны. Иногда выявляются признаки полисерозита. Живот мягкий, вздутый. Пальпаторно в месте соединения тонкой кишки с ее брыжейкой иногда можно ощутить очаговое уплотнение, образованное увеличенными лимфоузлами брыжейки. На ногах бывают гипопротеинемические отеки.
Обследование и диагностика
В крови умеренный лейкоцитоз (повышено количество нейтрофилов и эозинофилов), гипокальциемия, гипохолестеринемия, гипопротеинемия. В стуле пациента обнаруживают много нейтрального жира, непереваренных мышечных волокон, кристаллов жирных кислот. При диагностике за рубежом проводят рентгенологическое исследование тонкого кишечника, видны утолщенные складки слизистой, тонус и перистальтика ослаблены. Диагноз уточняют с помощью аспирационной биопсии, при гистологическом исследовании биоптатов слизистой тонкой кишки обнаруживают атрофию ворсинок и специфические для кишечной липодистрофии макрофаги с пенистой цитоплазмой, розового цвета при окраске реактивом Шиффа.
Лечение и профилактика заболевания
Лечение кишечной липодистрофии в Израиле назначается только после консультации лечащего врача. При обострении нужна госпитализация. Ограничивают в пище жиры, добавляют белки и витамины. Назначают глюкокортикоиды и антибиотики, также жирорастворимые витамины (лучше парентерально), всасывание которых особенно страдает при данном заболевании, вяжущие средства и ферментные препараты (внутрь). Небольшие поддерживающие дозы глюкокортикоидов и пищеварительные ферменты нужно принимать и после выписки пациента из стационара.
Прогноз и качество жизни
Болезнь развивается постепенно и незаметно. Больные у которых диагностирована кишечная липодистрофия живут в среднем около двух лет.