Мастоцитоз – это комплекс заболеваний, обусловленных избытком в органах и тканях организма человека тучных клеток. Распространенность заболевания сравнительно низкая, не зависит от пола или возраста, хотя значительная часть случаев приходится на детский возраст. Болезнь в препубертатный период имеет тенденцию к самоизлечению и в большинстве случаев проявляется исключительно в виде поражения кожных покровов. Причины развития мастоцитоза однозначно не определены.
Симптоматика и разновидности
Выделяют несколько основных форм заболевания. Зачастую за рубежом мастоцитоз классифицируют на системный и кожный, причем последнему в большей степени подвержены дети. Болезнь возникает часто в первые несколько лет жизни ребенка. Большинство пациентов предъявляют жалобы только на кожные поражения. В анамнезе около 30% больных присутствуют также жалобы на гиперемию, кожный зуд, спонтанные приступы тахикардии, гипотензию и повышения температуры тела. В патологический процесс могут быть вовлечены различные органы и системы.
Обследование и диагностика
Для постановки диагноза необходимо получить данные иммуногистохимического и гистологического анализа, концентрации в сыворотке крови фермента, содержащегося в гранулах тучных клеток (триптаза), а также ультразвукового и рентгенологического исследований. В периферической крови отмечается нейтрофилия со сдвигом влево, базофилия.
Лечение и профилактика заболевания
Кожная форма мастоцитоза у пациентов детского возраста зачастую не требует лечения, если проявление заболевания ограничивается исключительно поражением кожных покровов и отсутствуют осложнения системного характера. При наличии системной симптоматики показана терапия антигистаминными препаратами.
В зависимости от формы мастоцитоза, заболевание может требовать оперативного лечения. Также возможно применение хирургических методов в косметических целях при кожных формах болезни у пациентов постпубертатного возраста.
Для лечения мастоцитоза в Израиле применяют нестероидные противовоспалительные и антигистаминные препараты. Ультрафиолетовое облучение (PUVA-терапия) используется при тяжелых формах заболевания или при резистентности организма к противоаллергическим препаратам. В ряде случаев может потребоваться спленэктомия.
Прогноз и качество жизни
Прогноз зависит от вида мастоцитоза. Кожные формы заболевания часто имеют доброкачественное течение, прогноз благоприятный.
Патологический процесс (особенно при системном мастоцитозе) может вызвать серьезные осложнения и даже летальный исход.