Они образуются в симпатических ганглиях и нервах и в медуллярном слое надпочечников. В большинстве случаев, они образуются в зоне надпочечников и предлежащих тканях. Реже образуются из ганглиев шеи и заднего средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства.
На долю нейробластомы приходится около десяти процентов всех злокачественных опухолей в детском возрасте. Шестьдесят процентов опухолей диагностируются в возрасте до года, двадцать шесть процентов между одним и двумя годами жизни, а у детей старше двух лет около четырнадцати процентов.
Это агрессивные злокачественные опухоли, которые метастазируют в печень или скелет. Довольно редко встречаются метастазы в легкие. В некоторых случаях, есть вероятность спонтанной дифференцировки нейробластомы в доброкачественную невроганглиому. Катехоламины – маркеры опухолевого роста.
Разновидность и симптомы
Основные симптомы: отеки, анорексия, похудание, новообразование в брюшной полости, боли в костях, анемия, покраснение лица, лихорадка, потливость, артериальная гипертония, тахикардия, головные боли, в некоторых случаях хронический понос.
Если нейробластомы расположены в области шеи или головы, тогда первые признаки – это наличие пальпируемы опухолевых узлов, а также формирование синдрома Горнера. Если опухоль развивается в грудной клетке, тогда нарушается дыхание, наблюдается сдавление вен и дисфагия.
Обследование и диагностика
Особое значение имеет тест в дифференциальной диагностики и диагностике нейробластом – определение суточной экскреции с мочой катехоламинов, их предшественников, а также метаболитов.
Неробластома у детей, в отличие от других опухолей, вызывает ярко выраженное повышение экскреции указанных веществ в восьмидесяти пяти процентов случаев. К тому же в моче или крови пациента обнаруживаются и другие опухолевые маркеры: ферритин, нейроно-специфическая энолаза, ганглиосайды.
Определение нейробластомы не только ценный диагностический тест, но и помощь в объективизации информации и динамике опухолевого процесса после терапии.
Лечение и профилактика
Лечение назначается только после консультации врача.
Лечение нейробластомы в Израиле – одно из самых развитых направлений в детской медицине. Лечение включает в себя: оперативное вмешательство в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией.
Прогноз и качество жизни
Тридцать процентов составляет в среднем трехлетняя выживаемость.