Поликистоз почек – врожденная наследственная патология, возникающая вследствие мутации генов в процессе внутриутробного развития. Заболевание проявляется в виде множественного образования полостей с жидкостью (кист) в тканях одной или двух почек, в результате чего эти ткани истончаются, развивается почечная недостаточность. Может проявиться в любом возрасте, чаще – в середине жизни.
Симптоматика и разновидности
У детей поликистоз почек проявляется в виде вздутия живота, сопровождающегося болями в животе и поясничном отделе, повышенной жаждой, рвотой, приводящей к обезвоживанию. Характерна резкая потеря веса, утомляемость, частые судороги.
У взрослых начало заболевания может протекать бессимптомно. Позже к вышеперечисленным симптомам добавляются артериальная гипертензия и гематурия.
Экстраренальные проявлении поликистоза отмечают в щитовидной и поджелудочной железах, семенных пузырьках, яичниках, печени. Заболевание часто сопровождается аневризмой сосудов мозга, дивертикулезом кишок.
Обследование и диагностика
Диагностика за границей включает в себя несколько этапов: осмотры терапевтом, нефрологом и урологом, проведение серии лабораторных и инструментальных исследований. Общий анализ мочи и крови дополняют анализом на биохимию крови, анализом мочи по Зимницкому, а также обязательно проведение генетического анализа. Инструментальные методы включают УЗИ, КТ и МРТ почек, как наиболее точные и информативные.
Лечение и профилактика заболевания
При подтверждении диагноза лечение поликистоза почек в Израиле симптоматическое, направлено на устранение очагов инфекции, компенсацию хронической дисфункции почек. В некоторых случаях при росте кист их дренируют либо удаляют хирургическим путем, но возможны рецидивы. Показано соблюдение питьевого режима, диеты со строгим ограничением потребления соли и белка, жареной и острой пищи. При этом питание должно быть калорийным и богатым витаминами и микроэлементами.
Прогноз и качество жизни
При поликистозе почек у новорожденных прогноз самый неблагоприятный, т.к. заболевание у них протекает наиболее тяжело. Продолжительность и качество жизни у взрослых зависит от степени почечной недостаточности, скорости прогрессирования заболевания. Если болезнь прогрессирует быстро, показан регулярный диализ, трансплантация почки.