Сирингомиелия – это неизлечимое заболевание нервной системы, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением. Проявляется в виде полостей в спинномозговом веществе, а иногда в продолговатом мозге. Причинами возникновения сирингомиелии являются врожденный дефект глиальной ткани, спинальные травмы, кровоизлияния, инфекционные заболевания.
Симптоматика и разновидности
Заболевание характеризуется ярко выраженными нейротрофическими нарушениями: цианозом и утолщением кожных покровов, мокнущими незаживающими ранами, деформацией костей и суставов, остеопорозом. Также у больных происходят изменения в строении и внешнем виде кистей: утолщение пальцев, сухость и рубцевание кожи, раны, ожоги, а иногда панариции. Прогрессирование болезни приводит к мышечной атрофии, парезам конечностей, развитию синдрома Гонера (если затронут шейный отдел), иногда к бульбарному параличу.
Обследование и диагностика
Диагноз больным сирингомиелией ставят на основе результатов рентгена, способного выявить признаки остеопороза, а также костные разрушения сустава. Для уточнения диагноза проводят дополнительные исследования пациента: МРТ позвоночника или миелографию. С помощью данных методов исследований можно увидеть полости, образовавшиеся в спинном стволе и мозге. Диагностика за рубежом проводится теми же методами.
Лечения и профилактика заболевания
Любое лечение назначается только после консультации лечащего врача-невролога. Полностью излечиться от сирингомиелии нельзя, но остановить ее прогрессирование и уменьшить симптоматику возможно. Рентгенотерапия и лечение радиоактивным фосфором и йодом являются самыми наиболее применяемыми методами в борьбе с заболеванием. Медикаментозная терапия предполагает назначение пациенту дегидратирующих препаратов (фуросемид, диакараб), витаминов, диабазола, нейропротекторов (актовегин, пироцетам). Для снятия болевого синдрома назначаются анальгетики (пирамидон, анальгин) и гангиноблокаторы.
Лечение сирингомиелии в Израиле проводится прозерином, УВЧ и радоновыми волнами. Также возможно хирургическое вмешательство в особенно тяжелых клинических случаях. В ходе операции проводится дренирование образовавшихся полостей, декомпрессия спинного мозга и удаление спаек. Предотвратить развитие первичной сирингомиелии не представляется возможным, тогда как профилактика развития уже имеющегося заболевания очень важна (регулярные курсы реабилитации, предупреждение травм, ожогов и инфекций).
Прогноз и качество жизни
Прогноз для жизни пациентов со слирингомиелией относительно благоприятный, поскольку заболевание прогрессирует медленно и не влияет на длительность жизни. При условии адекватного лечения больной способен длительное время сохранять трудоспособность. К летальному исходу заболевание может привести в случае инфекционного осложнения, а также в случае вовлечения в процесс дыхательной системы и блуждающего нерва (при сирингобульбии).